闫某
患者,男性, 28 岁, 头痛 1 年,加重三个月,饮水呛咳 1 个月入院。患者 1 年前无明显诱因觉枕部疼痛,未在意,数天自行缓解。 3 个月前开始枕部疼痛逐渐加剧,双侧太阳穴处亦感胀痛,口服止痛药物无缓解。 1 个月前开始饮水呛咳,吞咽干感费力,颈部亦感不适,较从前僵硬,偶有钝痛。近10余天觉走路不稳。查体:神清语利,强迫头位(右侧斜颈),双瞳等大等圆,光反应灵敏,面纹称,粗测听力正常,右侧软腭低,双侧咽反射迟钝,伸舌居中,右侧舌肌略萎缩,伴舌肌纤颤,耸肩有力,四肢肌力V级,Romberg征(+)。MRI见图1。

手术采取右远外侧入路(切口见图2),枕髁未磨除。术中行脑干诱发电位及后组颅神经监测。见肿瘤位于枕骨大孔区,部分钻入舌下神经孔。分块全部切除肿瘤,神经保留完整。术中照片(肿瘤切除前、后)见图3。
术后患者饮水呛咳情况迅速好转,但伸舌右偏。复查MRI见图四。
说明:根据术前症状体征及影像学表现,本例易误诊为颈静脉孔区神经鞘瘤。但起源于IX,X,XI神经的肿瘤极少引起舌肌萎缩,而舌下神经鞘瘤几乎都有舌肌萎缩的表现。术中发现及术后患者恢复情况亦证实舌下神经鞘瘤诊断。

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